L-viava 1 q 10 ml N10 flakon

Dərman vasitəsinin istifadəsi üzrə təlimat (xəstələr üçün)

L-VİAVA daxilə qəbul etmək üçün məhlul Beynəlxalq patentləşdirilməmiş adi: Levocarnitine

Tərkibi

Təsiredici maddə: 1 flakonda 1,0 q və ya 2,0 q levokarnitin vardır. Köməkçi maddələr: alma turşusu, natrium benzoat, natrium saxarin, “Portağal” ətirləndiricisi, təmizlənmiş su.

Təsviri

Şəffaf, rəngsiz və ya açıq sarı rəngli məhluldur.

Farmakoterapevtik qrupu

Həzm sisteminə və metabolizmə təsir göstərən digər vasitələr. Aminturşular və onların törəmələri ATC kodu: А16АА01.

Farmakoloji xüsusiyyətləri

Farmakodinamikasi Karnitin hüceyrələrin təbii komponenti olub, orada enerjinin yaranması və nəqlində əsas rol oynayır. Karnitin mitoxondrilərə uzunzəncirli yağ turşularının daxil olması və onların β-oksidləşmədə iştirak etməsi üçün faktiki olaraq yeganə əvəzolunmaz faktor hesab olunur; bundan əlavə, karnitin adenin-nukleotid-translokaza fermentinin modullaşması hesabına mitoxondrilər tərəfindən yaranan enerjinin sitoplazmaya nəql olunmasına nəzarət edir. Karnitinin daha yüksək konsentrasiyaları skelet əzələlərində və miokardda müşahidə olunur. Miokard enerjinin alınması üçün müxtəlif substratları istifadə etmək qabiliyyətinə malik olmasına baxmayaraq, adətən, yağ turşularından istifadə edir. Bu səbəbdən, karnitin ürəyin metabolizmində vacib rol oynayır, belə ki, yağ turşularının oksidləşməsi ciddi şəkildə kifayət qədər maddənin olmasından asılıdır. Eksperimental tədqiqatlar göstərmişdir ki, müxtəlif stress vəziyyətlərdə, kəskin işemiya, difteriyalı miokardit zamanı miokard toxumalarında karnitin səviyyəsinin azalması müşahidə oluna bilər. Heyvanlar üzərində müxtəlif modellərdən istifadə etməklə aparılan tədqiqatlarda ürəyin süni yaradılan müxtəlif funskional dəyişiklikləri zamanı karnitinin müsbət təsir göstərməsi təsdiq olunmuşdur: kəskin və xroniki işemiya, ürək çatışmazlığı vəziyyəti, difteriyalı miokardit fonunda ürək çatışmazlığı, medikamentoz kardiotoksiklik (propranolol, adriamisin). Levokarnitin aşağıdakı patologiyalar zamanı terapevtik effektivlik nümayiş etdirmişdir: – lipidlərin toplanması ilə miopatiya, Rey sindromu tipli qaraciyər ensefalopatiyası və/və ya proqressivləşən dialatasion kardiomiopatiya kimi fenotiplərlə xarakterizə olunan karnitinin birincili çatışmazlığı. – genetik mənşəli üzvü asiduriyaları olan pasiyentlərdə (propion asidemiya, metilmalon asiduriyası, izovalerian asidemiya) və β-oksidləşmənin genetik qüsurları olan pasiyentlərdə ikincili karnitin çatışmazlığı. Belə vəziyyətlərdə ikincili çatışmazlıq yağ turşusu efirlərinin toplanması ilə təzahür edir. Faktiki olaraq endogen levokarnitin metabolizə oluna bilməyən müxtəlif yağ turşularına qarşı “bufer” kimi təsir göstərir. – intermittəedici hemodializə məruz qalan pasiyentlərdə karnitinin ikincili çatışmazlığı. Əzələlərdə levokarnitinin azalması onun dializedici mayedə itirilməsilə müsbət korelyasiya edir. Belə pasiyentlərdə hemodializ seansından sonra adətən müşahidə olunan əzələ simptomları levokarnitinlə terapiya zamanı yaxşılaşır. Farmakokinetikası Daxilə qəbulu zamanı levokarnitin bağırsaq bakteriyaları tərəfindən deqradasiyaya məruz qalır ki, bu isə trimetilamin (TMA) və γ-butirobetainin əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır. Dəyişilməmiş şəkildə sistem qan axınına düşən preparatın miqdarı 10-20%-ə yaxın olduğu üçün hesab olunur ki, bağırsaq metabolizmi levokarnitinin peroral dozasının təxminən 80-90% xaric olmasına cavabdehdir. Bağırsaq metabolizminin məhsulları γ-butirobetain və TMA absorbsiya olunur, γ-butirobetain dəyişilməmiş şəkildə sidiklə xaric olunur, TMA isə qaraciyər metabolziminin gedişi zamanı trimetilamin N-oksidə (TMAO) çevrilir ki, bu isə az miqdarda TMA ilə birlikdə dəyişilməmiş şəkildə sidikdə aşkar olunur. Ağır qaraciyər çatışmazlığı olan və ya dializdə olan pasiyentlərdə levokarnitinin uzunmüddətli peroral qəbulu qanda TMA və TMAO toplanmasına gətirib çıxara bilər və nəticədə trimetilaminuriya yarada bilər – patoloji vəziyyət olub, pasiyentin sidiyində, nəfəslə verilən havada və tər ifrazatında kəskin “balıq qoxusunun” olması ilə xarakterizə olunur.

İstifadəsinə göstərişlər

Birincili və ikincili karnitin çatışmazlığı;

Əks göstərişlər

Preparatın təsiredici maddəsinə və ya köməkçi maddələrdən hər hansı birinə qarşı hiperhəssaslıq.

Xüsusi göstərişlər və ehtiyat tədbirləri

İnsulin və ya qlükozanın utilizasiyasını yaxşılaşdıran peroral hipoqlikemik vasitələr qəbul edən diabetli pasiyentlərdə levokarnitinin istifadəsi hipoqlikemiyaya gətirib çıxara bilər, bu səbəbdən, belə pasiyentlərdə hipoqlikemik terapiyanı vaxtında korreksiya etmək üçün qlikemiya səviyyəsini müntəzəm kontrol etmək lazımdır. Anamnezində qıcolma aktivliyi olan pasiyentlərdə levokarnitinin istifadəsi qıcolma tutmasının tezliyini və/və ya ağırlıq dərəcəsini artıra bilər. Meyiledici faktorları olan pasiyentlərdə levokarnitinlə müalicə qıcolmalara səbəb ola bilər. Böyrək çatışmazlığı olan pasiyentlərdə peroral istifadə üçün levokarnitinin təhlükəsizliyi və effektivliyi nümayiş olunmamışdır. Ağır böyrək çatışmazlığı olan və ya dializdə olan terminal mərhələli böyrək çatışmazlığı olan pasiyentlərdə levokarnitinin yüksək dozalarının uzunmüddətli peroral istifadəsi TMA və TMAO potensial toksiki metabolitlərin toplanmasına gətirib çıxara bilər, belə ki, bu metabolitlər adətən sidiklə xaric olunur. Belə vəziyyət levokarnitinin venadaxili yeridilməsi zamanı müşahidə olunmur. Levokarnitin fizioloji maddə olub öyrəşmə və ya asılılığın yaranması riskinə gətirmir. Yanaşı olaraq kumarin preparatları ilə terapiya qəbul edən pasiyentlərdə nadir hallarda MNO artması qeydə alınmışdır. Antikoaqulyantlar ilə yanaşı terapiya və L-Viava preparatı qəbul edən pasiyentlərdə MNO və koaqulyasiyanın digər müvafiq göstəricilərini hər gün göstəricilər stabilləşənə qədər, daha sonra – hər ay yoxlamaq lazımdır. Digər dərman vasitələrilə qarşılıqlı təsiri Levokarnitin və kumarin preparatları arasında qarşılıqlı təsir istisna olunmur. Kumarin preparatları ilə yanaşı terapiya qəbul edən pasiyentlərdə MNO artması kimi çox nadir hadisələr qeydə alınmışdır. L-Viava preparatı və antikoaqulyantlar ilə yanaşı terapiya qəbul edən pasiyentlərdə MNO və ya koaqulyasiyanıın digər müvafiq göstəricilərini hər həftə göstəricilər stabilləşənə qədər, daha sonra – hər ay yoxlamaq lazımdır. Levokarnitinin hipokarnitinemiyanı induksiya edən preparatlar ilə (valproy turşusu, pivaley turşusu tərkibli prodərmanlar, sefalosporinlər, sisplatin, karboplatin və fosfamid) eyni vaxtda istifadəsi nəticəsində karnitinin böyrəklərlə xaricolması artdığı üçün levokarnitinin mənimsənilməsi azala bilər.

Hamiləlik və laktasiya dövründə istifadəsi

Fertillik Fertilliyin klinik tədqiqatlarında müsbət effektləri aşkar olunmuşdur və təhlükəsizliyinə dair problemlər aşkar olunmamışdır. Hamiləlik Reproduktiv tədqiqatlar siçovullar və dovşanlar üzərində aparılmışdır. Teratogen effektini sübut edən dəlillər heç bir növdə aşkar edilməmişdir. Siçovullardan fərqli olaraq dovşanlarda makismal tədqiq olunan dozada (600 mq/kq/gün) kontrol qrupu ilə müqayisədə postimplantasion itkilərin statistik dəyəri olmayan artımı qeyd olunmuşdur. Bu nəticələrin insan üçün vacibliyi məlum deyildir. Hamilə qadınlarda müvafiq klinik tədqiqatlar aparılmamışdır. L-viava hamiləlik zamanı yalnız o zaman istifadə oluna bilər ki, ana üçün terapiyanın ehtimal olunan faydası döl üçün potensial riskdən üstün olsun. Laktasiya Levokarnitin ana südünün təbii komponenti hesab olunur. Südverən qadınlarda levokarnitinin istifadəsi öyrənilməyib. L-viava laktasiya dövründə yalnız o halda istifadə oluna bilər ki, ana üçün terapiyanın ehtimal olunan faydası uşaq üçün karnitinin həddən artıq ekspozisiyasının yaratdığı potensial riskindən üstün olsun.

Nəqliyyat vasitələrini və digər potensial təhlükəli mexanizmləri idarəetmə qabiliyyətinə təsiri

Preparat avtonəqliyyat vasitələrini və mexanizmləri idarəetmə qabiliyyətinə təsir göstərmir.

İstifadə qaydası və dozası

Genetik xəstəliklər fonunda birincili və ikincili karnitin çatışmazlığı Gündəlik peroral doza yaşdan və bədən kütləsindən asılıdır: körpələr və 12 yaşa qədər uşaqlar: 50- 100 mq/kq/gün. Preparatın qəbulu 50 mq/kq/gün dozadan başlamalıdır. Maksimal doza 3 q/gün təşkil edir (30 ml). Böyüklərdə – 2-4 q xəstəliyin ağırlığından asılı olaraq və həkimin təyinatı nəzərə alınmaqla. Hemodializ fonunda ikincili karnitin çatışmazlığı Gündəlik peroral doza 1 q təşkil edir. Dializ günü preparat seansdan sonra qəbul edilməlidir. L-Viava daxilə qəbul edilən məhlul yalnız durulaşdırıldıqdan sonra sutkada 2-4 dəfə olmaqla, bərabər ara fasiləsiilə qəbul edilir. Birdəfəlik doza üçün məhlulun miqdarını bir stəkan suda həll etmək lazımdır. Xüsusi qrup pasiyentlər Böyrək çatışmazlığı olan pasiyentlər Böyrəklərin funksiyasının ağır pozğunluğu olan pasiyentlər potensial toksiki metabolitlər TMA və TMAO potensial toplanması riski ilə əlaqədar levokarnitinin yüksək dozaları ilə uzunmüddətli peroral müalicə qəbul etməməlidir. Yaşlı pasiyentlər Yaşlı pasiyentlərdə L-Viava preparatının dozasının dəyişdirilməsi və xüsusi ehtiyat tədbirləri tələb olunmur. Klinik tədqiqatlarda müşahidə olunan təhlükəsizlik profili yaşlılarda və cavan insanlarda eynidir. Diabetli pasiyentlər Qlükozanın utilizasiyasını yaxşılaşdıran insulin və ya peroral hipoqlikemik vasitələr qəbul edən diabetli pasiyentlərdə levokarnitinin istifadəsi hipoqlikemiyaya gətirib çıxara bilər. Bu səbəbdən, belə pasiyentlərdə hipoqlikemik terapiyanın vaxtında korreksiya edilməsi üçün qlikemiya səviyyəsini müntəzəm yoxlamaq lazımdır.

Əlavə təsirləri

Müxtəlif mənbələrdən əldə olunan (klinik tədqiqatlar, ədəbiyyat və postmarketinq təcrübə) əlavə təsirlər barədə məlumatlar aşağıda MedDRA orqanlar və orqanlar sinfi üzrə təsnifata uyğun olaraq sadalanmışdır. Əlavə təsirlər hər bir sinif daxilində tezliyinə görə təsnif olunmuşdur. Hər bir kateqoriya daxilində əlavə təsirlər onların ağırlıq dərəcəsinin azalması sırası ilə təqdim olunmuşdur. Əlavə təsirlərin tezlik parametrləri aşağıdakı şəkildə müəyyən olunur: çox tez-tez (≥1/10); tez-tez (≥1/100,lakin<1/10); bəzən (≥1/1000,lakin<1/100); nadir (≥1/10000,lakin<1/1000); çox nadir (<1/10000); tezliyi məlum deyil ( əldə olan məlumatlara əsasən qiymətləndirmək mümkün deyil). Sinir sisteminə: bəzən – baş ağrısı; tezliyi məlum deyil – qıcolmalar , başhərlənmə, depressiya, paresteziya. Ürək tərəfindən: tezliyi məlum deyil – səyrimələr. Damarlara: bəzən – hipertenziya, hipotenziya. Tənəffüs sisteminə, döş qəfəsinə və divararalığı orqanlarına: tezliyi məlum deyil – dispnoe. Mədə-bağırsaq sisteminə: tez-tez – qusma, ürəkbulanma, diareya, qarında ağrı; bəzən – disgevziya, dispepsiya, ağızda quruluq. Skelet-əzələyə və birləşdirici toxumaya: bəzən – əzələ spazmları; tezliyi məlum deyil – miasteniya , əzələ gərginliyi. Ümumi pozğunluqlar və yeridilmə yerində dəyişiklik: bəzən – sinədə ağrı, anormal hisslər, pireksiya; nadir hallarda – əllərdə və ayaqlarda şişkinlik, görmə pozulmaları, iştahanın azalması, bədən çəkisinin azalması və artması. Laborator və instrumental müayinələrin nəticələrinə təsiri: bəzən – arterial təzyiqin yüksəlməsi; çox nadir – beynəlxalq normallaşdırma nisbətinin (BNN) artması. Peroral və ya venadaxili levokarnitin qəbul edən, qıcolma aktivliyi olan və ya olmayan pasiyentlərdə qıcolma hadisələri barədə məlumat verilmişdir. Levokarnitinin istifadəsi qıcolma tutmasının tezliyini və/və ya ağırlıq dərəcəsini artıra bilər. Meyiledici faktorları olan pasiyentlərdə levokarnitin ilə müalicə qıcolamlara səbəb ola bilər. Ağır böyrək çatışmazlığı olan və ya dializdə olan pasiyentlərdə levokarnitinin uzunmüddətli peroral qəbulu qanda TMA və TMAO toplanmasına gətirə bilər, və nəticədə trimetilaminuriyaya səbəb ola bilər- patoloji vəziyyət olub, nəfəslə verilən havada və tər ifrazatında kəskin “balıq qoxusunun” olması ilə xarakterizə olunur. Uremiyalı pasiyentlərdə miasteniyanın yüngül simptomları təsvir olunmuşdur. Kumarin preparatları ilə yanaşı terapiya qəbul edən pasiyentlərdə çox nadir BNN artması hadisələri qeyd olunmuşdur. Şübhəli əlavə təsirlər barədə məlumatın verilməsi Dərman vasitəsinin qeydiyyata alınmasından sonra şübhəli əlavə təsirlər barədə məlumatın verilməsi çox vacibdir. Xəstədə dərman vasitəsinə qarşı ciddi əlavə təsir aşkar olunduqda və ya bu bənddə təsvir edilməyən yeni əlavə təsir yarandıqda xahiş olunur bu barədə Milli Farmakonəzarət Sisteminə məlumat verəsiniz.

Doza həddinin aşılması

Levokarnitinin doza həddinin aşılması və uzunmüddətli istifadəsi diareya ilə müşayiət olunmuşdur. Levokarnitin dializ yolu ilə asanlıqla qandan kənar edilir.

Buraxılış forması

10 ml məhlul, ağ rəngdə plastik qapaqla bağlanmış sarı rəngli şüşə flakonda. 10 flakon, içlik vərəqə ilə birlikdə karton qutuya qablaşdırılır.

Saxlanma şəraiti

25ºC-dən yüksək olmayan temperaturda və uşaqların əli çatmayan yerdə saxlamaq lazımdır.

Yararlılıq müddəti

4 il. Yararlılıq müddəti bitdikdən sonra istifadə etmək olmaz.

Aptekdən buraxılma şərti

Reseptsiz buraxılır. İstehsalçı/Ticarət nişanının və qeydiyyat vəsiqəsinin sahibi World Medicıne İlaç San. ve Tic. А.Ş., Turkey. Bağcılar İlçesi, Güneşli, 15 Temmuz Mahallesi, Cami Yolu Cad. No:50 K. 1B Zemin 4-5-6,İstanbul.