Metacartin 2 q 10 ml N10 flakon

Dərman vasitəsinin istifadəsi üzrə təlimat (xəstələr üçün)

METAKARTİN daxilə qəbul üçün məhlul Beynəlxalq patentləşdirilməmiş adı: Levocarnitine

Tərkibi

Təsiredici maddə: 1 flakonda 1,0 q və ya 2,0 q levokarnitin vardır. Köməkçi maddələr:alma turşusu, natrium benzoat, natrium saxarin, “Portağal” aromatizatoru, təmizlənmiş su.

Təsviri

Şəffaf, rəngsiz və ya açıq sarı rəngli məhluldur.

Farmakoterapevtik qrupu

Həzm sisteminəvə metabolizmə təsir edən digər vasitələr. Aminturşular və onların törəmələri. ATC kodu: A16AA01.

Farmakoloji xüsusiyyətləri

Farmakodinamikası Karnitin hüceyrələrin təbii komponentidir ki, burada o, enerjinin yaranmasındavə nəql olunmasında əsaslı rol oynayır. Karnitin faktiki olaraq uzunzəncirli yağ turşularının mitoxondriyə nüfuz etməsi və onların β-oksidləşmədə iştirakı üçün yeganə əvəzedilməz faktordur; bundan başqa karnitin adenin- nukleotid-translokaza fermentinin modulyasiyası vasitəsilə mitoxondrilərdə yaranan enerjinin sitoplazmaya nəqlinə nəzarət edir. Karnitinin daha yüksək konsentrasiyası skelet əzələlərində və miokardda müşahidə edilir. Enerjinin alınması üçün müxtəlif substratlardan istifadə etmək qabiliyyətinə baxmayaraq, miokard, adətən yağ turşularından istifadə edir. Bu səbəbə görə karnitin ürəyin metabolizmində vacib rol oynayır, belə ki, yağ turşularının oksidləşməsi ciddi olaraq kifayət miqdarda maddənin olmasından asılıdır. Eksperimental tədqiqatlar stressin müxtəlif vəziyyəti, kəskin işemiya, difteriyalı miokardit zamanı miokardın toxumasında karnitinin səviyyəsinin azalmasının müşahidə edilə biləcəyini göstərmişdir. Heyvanlar üzərində müxtəlif modellərin istifadəsilə aparılan tədqiqatlar, ürək funksiyasının süni törədilən müxtəlif dəyişməsi zamanı karnitinin arzuolunan təsirini təsdiq etmişdir: kəskin və xroniki işemiya, ürək çatışmazlığı vəziyyəti, difteriyalı miokardit fonunda ürək çatışmazlığı, medikamentoz kardiotoksiklik (propranolol, adriamisin). Levokarnitin aşağıdakı patologiyalarda terapevtik effektivlik göstərmişdir: – lipidlərin toplanması ilə miopatiya kimi fenotiplə xarakterizə olunan birincili karnitin defisit, Rey sindromu tipli qaraciyər ensefalopatiyası və/və ya proqressivləşən dilatasion kardiomiopatiya; – genetik mənşəli üzvi asiuriyalı pasiyentlərdə (propion asidemiyası, metilmalon asiduriyası, izovalerian asidemiya) və β-oksidləşmənin genetik qüsuru olan pasiyentlərdə ikincili karnitin defisiti. Belə hallardə ikincili defisit yağ turşularının efirlərinin toplanması ilə təzahür edir. Faktiki endogen levokarnitin müxtəlif yağ turşularına münasibətdə “bufer” kimi təsir edir ki, bunlar da, metabolizmə uğraya bilmir; – növbələnən hemodializə məruz qalmış pasiyentlərdə ikincili karnitin defisiti. Əzələlərdə levokarnitinin azalması onun dializəolunmuş maye itkisilə müsbət korrelyasiya olunur. Hemodializ seansından sonra adətən müşahidə edilən belə pasiyentlərdə levokarnitinlə terapiya zamanı əzələ simptomları yaxşılaşır. Farmakokinetikası Levokarnitin peroral istifadəsi zamanı bağırsaq bakteriyaları tərəfindən deqradasiyaya məruz qalır ki, bu da, trimetilaminin (TMA) və γ-butirobetainin yaranmasına səbəb olur. Sistem qan dövranına dəyişilməmiş şəkildə düşən preparatın miqdarı 10-20% təşkil etdiyi üçün levokarnitinin peroral dozasının təqribən 80-90%-nin xaric olmasına bağırsaq metabolizminin cavabdeh olması hesab edilir. Bağırsaq metabolizminin məhsulu γ-butirobetain və TMA absorbsiya olunur, γ-butirobetain sidiklə dəyişilməmiş şəkildə xaric olur, bu zaman TMA qaraciyər metabolizminin gedişatında trimetilamin N-oksidə (TMAO) çevrilir ki, bu da, sidikdə az miqdarda dəyişilməmiş şəkildə TMA ilə aşkar edilir. Ağır böyrək çatışmazlığı və ya dializdə olan pasiyentlərdə levokarnitinin uzun müddət peroral istifadəsi qanda TMA və TMAO-nun toplanmasına və nəticə olaraq trimetilaminuriyaya (pasiyentdə sidikdə, nəfəs aldıqda udulan havada və tər ifrazında güclü “balıq qoxusu”nun olması ilə xarakterizə olunan patoloji vəziyyət) səbəb ola bilər.

İstifadəsinə göstərişlər

Birincili və ikincili karnitin defisiti.

Əks göstərişlər

Preparatın istənilən komponentinə qarşı yüksək həssaslıq.

Xüsusi göstərişlər və ehtiyat tədbirləri

Qlükozanın utilizasiyasını yaxşılaşdıran insulin və ya peroral hipoqlikemik vasitələr alan diabetli pasiyentlərdə levokarnitinin istifadəsi hipoqlikemiyaya səbəb ola bilər, bu səbəbə görə hipoqlikemin terapiyanın vaxtında korreksiya edilməsi üçün qlikemiyanın səviyyəsinə müntəzəm nəzarət etmək lazımdır. Anamnezində qıcolma aktivliyi olan pasiyentlərdə levokarnitinin istifadəsi qıcolma tutmasının tezliyini və/və ya ağırlıq dərəcəsini artıra bilər. Buna meylli faktorlu pasiyentlərdə levokarnitinlə müalicə qıcolmaya səbəb ola bilər. Peroral istifadə üçün levokarnitinin təhlükəsizliyi və effektivliyi qaraciyər çatışmazlığı olan pasiyentlərdə nümayiş etdirilməmişdir. Dializdə olan ağır böyrək çatışmazlığı və ya böyrək çatışmazlığının terminal mərhələsində olan pasiyentlərdə levokarnitinin yüksək dozalarının uzun müddət peroral istifadəsi TMA və TMAO-nun potensial toksik metabolitlərinin toplanmasına səbəb ola bilər, belə ki, bu metabolitlər adətən sidiklə xaric olur. Levokarnitinin venadaxili yeridilməsi zamanı belə vəziyyət müşahidə edilmir. Levokarnitin fizioliji maddə olub, adətolmaya və ya asılılığın inkişafı riskinə səbəb olmur. Kumarin preparatları ilə yanaşı terapiya alan pasiyentlərdə nadir hallarda MNN-nin artması halları qeyd edilmişdir. Antikoaqulyantlarla Metakartin preparatının yanaşı terapiyasını alan pasiyentlərdə nisbət stabilləşənə qədər hər həftə, daha sonra hər ay MNN-ə və ya koaqulyasiyanın digər müvafiq göstəricilərinə nəzarət etmək lazımdır.

Digər dərman vasitələri ilə qarşılıqlı təsiri

Levokarnitinlə kumarin preparatları arasında qarşılıqlı təsir istisna edilmir. Kumarin preparatları ilə yanaşı terapiya alan pasiyentlərdə MNN-nin artması nadir hallarda qeyd edilmişdir. Antikoaqulyantlarla və Metakartinlə yanaşı terapiya alan pasiyentlərdə nisbətin stabilləşməsinə qədər hər həftə, daha sonra hər ay MNN-nə və koaqulyasiyanın digər müvafiq göstəricilərinə nəzarət etmək lazımdır. Karnitinin böyərlər vasitəsilə xaric olmasının artması nəticəsində hipokarnitinemiyanı induksiya edən preparatlarla (valproy turşusu, tərkibindəpival turşusu olan prodərmanlar, sefalosporinlər, sisplatin, karboplatin və ifosfamid) levokarnitinin eyni vaxtda istifadəsi levokarnitinin mənimsənilməsini azalda bilər.

Hamiləlik və laktasiya dövründə istifadəsi

Fertillik Fertilliyin klinik tədqiqatlarında arzuolunan effektlər aşkar edilmişdir və təhlükəsizliyi üzrə problem qeyd edilməmişdir. Hamiləlik Reproduktivlik tədqiqatları siçovullarda və dovşanlarda aparılmışdır. Heç bir növdə teratogen effektin sübutu aşkar edilməmişdir. Siçovullardan fərqli olaraq dovşanlarda nəzarət qrupu ilə müqayisədə tədqiq edilən maksimal dozanın (600 mq/kq/sutka) istifsadəsi zamanı postimplantasion itginin statistik cəhətdən əhəmiyyətsi artması qeyd edilmişdir. İnsan üçün bu nəticələrin vacibliyi məlum deyil. Hamilə qadınlarda müvafiq klinik tədqiqatlar aparılmamışdır. Metakartin hamiləlik dövründə, yalnız o zaman istifadə edilə bilər ki, ana üçün gözlənilən fayda dölə olan potensial riskdən üstün olsun. Laktasiya Levokarnitin ana südünün təbii komponentidir. Laktasiya dövründə olan qadınlarda levokarnitinin istifadəsi öyrənilməmişdir. Metakartin laktasiya dövründə, yalnız o zaman istifadə edilə bilər ki, ana üçün gözlənilən fayda uşağa olan potensila riskdən üstün olsun, karnitinin həddindən artıq ekspozisiyası ilə törənən.

Nəqliyyat vasitələrini və digər potensial təhlükəli mexanizmləri idarəetmə qabiliyyətinə təsiri

Preparat nəqliyyat vasitəsini və digər potensial təhlükəli mexanizmləri idarəetmə qabiliyyətinə təsir etmir.

İstifadə qaydası və dozası

Genetik xəstəliklər fonunda birincili və ikincili karnitin defisiti Peroral sutkalıq doza yaşdan və bədən çəkisindən asılıdır: 0-2 yaşlı uşaqlar-bədən çəkisinə 150 mq/kq; 2-6 yaş-bədən çəkisinə 100 mq/kq; 6-12 yaş-bədən çəkisinə 75/mq/kq; 12 yaşdan yuxarı uşaqlar və böyüklər-xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən və həkimin rəyindən asılı olaraq 2-4 q. Hemodializ fonunda ikincili karnitin defisiti Peroral sutkalıq doza 2-4 q təşkil edir. Daxilə qəbul edilən Metakartin məhlulu, yalnız durulaşdıqdan sonra qəbul edilir. Birdəfəlik doza üçün məhlulun miqdarı 1 stəkan suda həll edilir. Xüsusi qrup pasiyentlər Böyrək çatışmazlığı olan pasiyentlər Böyrək funksiyasının ağır pozuntusu olan pasiyentlərTMA və TMAO-nun potensial toksik metabolitlərinin toplanması riskilə əlaqədar levokarnitinin yüksək dozası ilə uzun müddətli müalicə almamalıdırlar. Yaşlı pasiyentlər Yaşlı pasiyentlərdə xüsusi ehtiyat tədbirləri və Metakartin preparatının dozalanmasının dəyişdirilməsi tələb edilmir. Klinik tədqiqatlarda müşahidə edilən təhlükəsizlik profili yaşlı və cavan pasiyentlərdə eynidir. Diabetli pasiyentlər Qlükozanın utilizasiyasını yaxşılaşdıran insulin və ya peroral hipoqlikemik vasitələr alan diabetli pasiyentlərdə levokarnitinin istifadəsi hipoqlikemiyaya səbəb ola bilər, bu səbəbə görə belə pasiyentlərdə hipoqlikemik terapiyanın vaxtında korreksiyası üçün qlikemiyanın səviyyəsinə müntəzəm nəzarət etmək lazımdır.

Əlavə təsirləri

Müxtəlif mənbələrdən (klinik tədqiqatlar, ədəbiyyt və postmarketinq təcrübəsi) alınan əlavə təsirlər haqqında məlumat aşağıda MedDRA üzrə orqanlar və orqan sistemlərinin təsnifatına müvafiq sadalanmışdır. Hər kateqoriya çərçivəsində əlavə təsirlər onların ağırlıq dərəcəsinin azalması sırasında qeyd edilmişdir. Əlavə təsirlərin tezliyinin parametrləri aşağıdakı kimidir: çox tez-tez (≥ 1/10); tez-tez (≥ 1/100 – < 1/10); bəzən (≥ 1/1000 – < 1/100); nadir hallarda (≥ 1/10000 – < 1/1000); çox nadir hallarda (< 1/10000); məlum deyil (əldə olan məlumatlara görə tezliyi qiymətləndirmək mümkün deyil). Sinir sistemində baş verən pozuntular: bəzən-başağrı; məlum deyil-qıcolma , başgicəllənmə. Ürəkdə baş verən pozuntular: məlum deyil-palpitasiya. Damarlarda baş verən pozuntular: bəzən-hipertenziya, hipotenziya. Tənəffüs sistemində, döş qəfəsi orqanlarında və divararalığı orqanlarında baş verən pozuntular: məlum deyil-dispnoe. Mədə-bağırs sistemində baş verən pozuntular: tez-tez-qusma, ürəkbulanmaa, diareya, qarın nahiyəsində ağrı; bəzən-disgevziya, dispepsiya, ağızda quruluq. Dəridə və dərialtı toxumada baş verən pozuntular: bəzən-dəridə anomal qoxu ; məlum deyil- qaşınma, səpgi. Skelet-əzələ sistemində və birləşdirici toxumada baş verən pozuntular: bəzən-əzələ spazmı; məlum deyil-miasteniya , əzələ gərginliyi. Ümumi və yeridilmə nahiyəsində baş verən pozuntular: bəzən-sinədə ağrı, anomal hissiyyat, pireksiya. Laborator və instrumental tədqiqatların nəticəsinə təsiri: bəzən-yüksəlmiş arterial təzyiq; çox nadir hallarda-beynəlxalq normallaşmış nisbətin (MNN) artması . Peroral və ya venadaxili levokaarnitin alan qıcolma aktivliyi və ya onsuz olan pasiyentlərdə qıcolma halları barədə məlumat verilmişdir. Levokarnitinin istifadəsi qıcolma tutmasının tezliyini və/və ya ağırlıq dərəcəsini artıra bilər. Buna meylli faktorlu pasiyentlərdə levokarnitinlə müalicə qıcolmaya səbəb ola bilər. Ağır böyrək çatışmlığı olan və ya dializdə olan pasiyentlərdə levokarnitinin uzun müddət istifadəsi qanda TMA və TMAO-nun toplanmasına səbəb ola bilər və bunun nıticəsində trimetil- aminuriya yarana bilər, bu patoloji hal, pasiyentdə sidikdə, nəfəsalmada udulan havada və tər ifrazında güclü “balıq qoxusu”nun olması ilə xarakterizə olunur. Uremiyalı pasiyentlərdə miasteniyanın yüngül simptomları qeyd edilmişdir. Kumarin preparatları ilə yanaşı terapiya alan pasiyentlərdə MNN-nin artması halları çox nadir hallarda qeyd edilmişdir. Şübhəli əlavə təsirlər barədə məlumatın verilməsi Dərman vasitəsinin qeydiyyatından sonra şübhəli əlavə təsirlər barədə məlumatın verilməsi vacibdir. Pasiyentdə dərman vasitəsinə qarşı ciddi əlavə təsir aşkar etdikdə və ya bu bölmədə qeyd edilməyən yeni əlavə təsir yarandıqda, müvafiq Milli farmakonəzarət sisteminə məlumat vermək lazımdır.

Doza həddinin aşılması

Levokarnitinlə doza həddinin aşılması və uzun müddətli istifadəsi diareya ilə müşayiət edilir. Levokarnitin qandan dializ yolu ilə asanlıqla xaric olur.

Buraxılış forması

Daxilə qəbul üçün məhlul. 10 ml məhlul ağ rəngli plastik qapaqcıqla bağlanmış sarı şüşə flakonda. 10 flakon içlik vərəqə ilə birlikdə karton qutuya qablaşdırılır.

Saxlanma şəraiti

25С-dən yüksək olmayan temperaturda və uşaqların əli çatmayan yerdə saxlamaq lazımdır.

Yararlılıq müddəti

4 il. Yararlılıq müddəti bitdikdən sonra istifadə etmək olmaz.

Aptekdən buraxılma şərti

Reseptsiz buraxılır. İstehsalçı/Qeydiyyat vəsiqəsinin sahibi “WORLD MEDICINE İLAÇ SAN. VE TİC. А.Ş.”, TURKEY. 15 Temmuz Mah. Cami Yolu Cad. No: 50 Güneşli Bağcılar/İstanbul.